ABSTRACT
El Carcinoma Sebáceo (CS) es una neoplasia maligna, poco frecuente, formada por células que muestran una diferenciación hacia el epitelio sebáceo. Generalmente, se presenta en promedio a los 70 años de edad, es más frecuente en mujeres y principalmente en raza asiática. Presentamos el caso de una paciente de sexo femenino de 69 años, con antecedentes familiares de múltiples cánceres, cáncer de mama y la aparición de numerosos adenomas y carcinomas sebáceos, cuadro compatible con un Síndrome de Muir-Torre (SMT). El 75% de los CS se localizan en la región ocular y el 25% es de ubicación extra-ocular. El de ubicación ocular, se caracteriza por un comportamiento agresivo, con diseminación directa y alto potencial de metástasis regional y a distancia. Los tumores extraoculares generalmente son menos agresivos y se localizan principalmente en cabeza y cuello. La patogénesis es incierta, pero los procesos inflamatorios crónicos, la radiación ultravioleta y la radioterapia favorecerán su desarrollo. El CS es un tumor versátil, que se presenta con diferentes aspectos clínicos y distintos patrones histológicos de crecimiento, que retardan el diagnóstico definitivo. El CS es uno de los marcadores cutáneos diagnósticos del SMT, que es una enfermedad genética asociada a neoplasias viscerales. Por lo tanto, los pacientes con CS deben ser cuidadosamente valorados, realizándose una historia oncológica personal y familiar adecuada. El tratamiento de elección es la cirugía con márgenes amplios.
The Sebaceous Carcinoma (SC) is an uncommon malignant tumor formed by cells that show differentiation toward sebaceous epithelium. It usually occurs in women of average at 70 years of age. We report a case of a 69 years old female with a family history of multiples cancer, breast cancer and the emergence of multiple sebaceous adenomas and carcinomas, features consistent with Syndrome Muir Torre (SMT). The 75% of the SC are located in the ocular region and the 25% rest presents extraocular location. The eye location is characterized by aggressive behavior, with direct extension and high potential for regional and distant metastases. Extraocular are generally less aggressive tumors and are located mainly in the head and neck. The pathogenesis is unclear, but chronic inflammatory processes, ultraviolet radiation and radiation will favor its development. The SC is a versatile tumor that presents with different clinical and histological different growth patterns, which retard the definitive diagnosis. SC is one of the cutaneous diagnostic markers of SMT, which is a genetic disease associated with visceral neoplasms. They are carefully assessed, performing a proper personal and family cancer history. The treatment of choice is the surgery with wide margins.